호산구성 육아종증 다발혈관염 (Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA) 원인과 증상 치료법

 

호산구성 육아종증 다발혈관염(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA)

 

1. 정의

**호산구성 육아종증 다발혈관염(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA)**은 호산구가 비정상적으로 증가하여 혈관 및 여러 장기에 염증을 일으키는 자가면역성 혈관염입니다. 주로 폐, 비강, 피부, 신장에 영향을 미칩니다.

2. 주요 원인

원인설명

자가면역 반응	면역 체계가 혈관과 조직을 공격하여 염증 발생
알레르기성 질환	천식, 알레르기 비염 병력 동반 가능
유전적 요인	가족력과 관련된 발생 가능성
환경적 요인	감염, 약물 노출로 자가면역 반응 촉발

 

3. 주요 증상

• 만성 천식
• 만성 비염 및 코막힘
• 피부 발진 (반점, 결절)
• 근육통 및 관절통
• 호흡 곤란 (폐 침범)
• 혈뇨 (신장 손상)
• 말초 신경 이상 (저림, 감각 저하)

4. 진단 방법

• 혈액 검사: 호산구 수치 상승, ANCA 검사
• 소변 검사: 혈뇨, 단백뇨 확인
• 흉부 CT: 폐 결절 및 염증 확인
• 조직 검사: 육아종 및 호산구 침윤 확인
• 신경 검사: 말초 신경 손상 확인

5. 치료법

• 스테로이드제: 염증 억제
• 면역억제제: 아자티오프린, 메토트렉세이트
• 생물학적 제제: 리툭시맙 (Rituximab)
• 항히스타민제: 알레르기 증상 완화
• 지속적 모니터링: 호산구 수치, 폐 기능 확인

6. 예후 및 관리

EGPA는 조기 진단과 면역억제 치료로 증상 호전이 가능하며, 정기적인 경과 관찰이 중요합니다.

7. 결론

호산구성 육아종증 다발혈관염은 다양한 장기를 침범할 수 있는 자가면역 질환으로, 조기 진단과 면역억제 치료가 중요합니다.

8. 함께 보면 좋은 주제

• 미세다발혈관염
• 육아종증과 다발혈관염
• 자가면역 질환

9. 해시태그

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