진행성 핵상 마비(Progressive Supranuclear Palsy, PSP) 원인과 증상, 치료법

 

 

 

 

 

 

1. 진행성 핵상 마비란?

**진행성 핵상 마비(PSP, Progressive Supranuclear Palsy)**는 중추신경계의 퇴행성 질환으로,
운동 조절과 눈 움직임을 담당하는 뇌간 부위(중뇌, 연수 등)의 세포가 점차 파괴되는 질환입니다.
파킨슨병과 유사한 증상을 보이지만, 눈의 수직 운동 장애 및 자세 불안정이 특징적입니다.
65세 이후에 주로 발병하며, 진행 속도가 빠르고 치료가 어려운 난치성 질환입니다.

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2. 원인

• 명확한 원인은 알려지지 않았으나, 신경세포 내 타우 단백질의 비정상 축적이 핵심 병리로 작용
• 비유전성 산발성 질환
• 신경세포의 파괴 및 중뇌 위축이 병의 진행을 유도함

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3. 주요 증상

🧠 운동 기능 장애

• 보행 불안정, 잦은 낙상 (특히 뒤로 넘어짐)
• 몸통 경직, 움직임 둔화
• 미세한 떨림보다는 강직과 자세 이상이 더 두드러짐

👀 눈 운동 장애

• 특히 수직 방향(위·아래) 안구 운동이 불가능 → 시선 맞추기 어려움
• 눈 깜박임 감소, 시야 흐림

🧠 인지 및 언어 기능 저하

• 말이 느려지고 어눌해짐
• 무표정, 우울감, 감정 표현 감소
• 일부 환자에서 치매 증상 동반

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4. 진단 방법

• 임상 증상 평가가 중요 (특히 안구운동 장애, 보행 불안정 여부)
• MRI: 중뇌의 위축, "허현 십자 모양(Sign of the Hummingbird)"이 특징
• 파킨슨병 치료제에 반응 없음 → 감별 진단에 중요
• 혈액검사 및 유전자 검사로는 진단 불가

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5. 치료법

현재까지 PSP는 완치가 불가능한 질환으로,
치료는 주로 증상 완화 및 삶의 질 향상에 초점이 맞춰집니다.

💊 약물치료

• 파킨슨병 약물(레보도파): 반응 거의 없음
• 우울증 및 수면장애: 항우울제, 수면제
• 근육 강직 조절: 근이완제, 항콜린제

🧘‍♀️ 재활치료

• 물리치료: 보행 및 균형 능력 보존
• 언어치료: 발음 및 삼킴 기능 향상
• 작업치료: 일상생활 독립성 유지

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6. 예후 및 관리

• 증상은 점진적으로 악화되며, 대개 발병 후 5~10년 내에 중증 장애 또는 합병증 발생
• 주된 사망 원인: 폐렴, 낙상, 연하장애로 인한 흡인성 폐렴
• 환자 및 가족에게 지속적인 교육, 보호, 장기 요양 계획이 필요

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결론

진행성 핵상 마비는 빠르게 진행하는 신경퇴행성 질환으로,
파킨슨병과 유사하지만 더 광범위하고 심각한 증상을 유발합니다.
조기 진단과 다학제적 치료 접근이 환자의 삶의 질을 지키는 핵심이며,
가족의 적극적인 지원과 의료진의 지속적 관리가 필수적입니다.

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