육아종증과 다발혈관염 (Granulomatosis with Polyangiitis, GPA) 원인과 증상 치료법

 

 

육아종증과 다발혈관염(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)

1. 정의

**육아종증과 다발혈관염(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)**은 작은 혈관에 염증과 함께 육아종(면역 반응으로 형성된 조직)이 발생하여 코, 폐, 신장 등 여러 기관에 영향을 미치는 자가면역성 혈관염입니다.

2. 주요 원인

원인설명

자가면역 반응	면역 체계가 혈관을 공격하여 염증 발생
유전적 요인	가족력과 관련된 발생 가능성
환경적 요인	감염, 약물 노출로 자가면역 반응 촉발
감염	세균, 바이러스 감염 후 면역 반응

 

3. 주요 증상

• 만성 코막힘 및 출혈
• 만성 부비동염
• 폐결절 (기침, 호흡곤란)
• 혈뇨 (신장 손상)
• 피부 발진 (자반, 반점)
• 근육통 및 관절통

4. 진단 방법

• 혈액 검사: 항체 검사 (ANCA, 특히 PR3-ANCA)
• 소변 검사: 혈뇨, 단백뇨 확인
• 폐 CT: 폐 결절 및 염증 확인
• 조직 검사: 육아종 및 혈관염 확인
• 신장 생검: 신장 손상 여부 확인

5. 치료법

• 스테로이드제: 염증 억제
• 면역억제제: 사이클로포스파마이드, 아자티오프린
• 생물학적 제제: 리툭시맙 (Rituximab)
• 지속적 모니터링: 신장, 폐 기능 평가
• 항생제 사용: 감염 예방

6. 예후 및 관리

GPA는 조기 진단과 면역억제 치료로 증상 호전이 가능하며, 재발을 예방하기 위한 정기적인 경과 관찰이 중요합니다.

7. 결론

육아종증과 다발혈관염은 다양한 장기를 침범하는 자가면역 질환으로, 조기 진단과 면역억제 치료가 중요합니다.

8. 함께 보면 좋은 주제

• 미세다발혈관염
• 호산구성 육아종증 다발혈관염
• 자가면역 질환

9. 해시태그

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