류마티스 내과

재발성 다발 연골염(Relapsing Polychondritis): 원인, 증상 및 치료법

Health_king_ospatch 2025. 2. 23. 17:16
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1. 재발성 다발 연골염(Relapsing Polychondritis)이란?

재발성 다발 연골염(Relapsing Polychondritis, RP)은 연골 조직(귀, 코, 기관지, 관절 등)에 염증이 반복적으로 발생하는 희귀 자가면역질환입니다.
이 질환은 면역계가 자신의 연골을 공격하여 염증을 유발하며, 귀나 코가 붉어지고 변형될 수 있으며, 심한 경우 기관지 협착으로 호흡 곤란이 발생할 수도 있습니다.

초기 치료가 이루어지지 않으면 연골이 점점 약해지고 변형되며, 심각한 장기 손상으로 이어질 수 있는 난치성 질환이므로 조기 진단과 적극적인 치료가 필요합니다.


2. 재발성 다발 연골염의 주요 원인

자가면역 반응

  • 면역체계가 자신의 연골(귀, 코, 기관, 관절 연골 등)을 공격하여 염증 발생
  • 면역 이상이 지속되면 연골이 점차 손상되며 기능이 저하됨

유전적 및 환경적 요인

  • 특정 유전자(HLA-DR4 등)와 관련이 있을 가능성이 있음
  • 감염이나 스트레스가 면역 반응을 유발할 수 있음

다른 자가면역질환과 동반 발생 가능성

  • 류마티스 관절염(RA), 전신홍반루푸스(SLE), 혈관염 등과 함께 나타날 수 있음

3. 재발성 다발 연골염의 주요 증상

귀 연골 염증 (가장 흔한 초기 증상)

  • 한쪽 또는 양쪽 귀가 붉어지고 부어오르며 통증이 발생
  • 귀가 점차 연해지고 변형되며, 만성적으로 진행되면 귀가 무너지는 ‘카울리플라워 귀’가 될 수 있음
  • 귀의 연골에만 염증이 발생하며, 귓불(연골이 없는 부위)은 정상

코 연골 염증 및 변형

  • 코가 붉어지고 부어오르며, 점차 코 연골이 무너져 안장코(낮아진 코) 변형 발생
  • 비강 협착으로 인해 숨쉬기 어려워질 수 있음

후두 및 기관 연골 염증 (호흡 곤란 위험)

  • 기관지가 좁아지면서 숨쉬기 힘들어짐
  • 심한 경우 기도 협착으로 응급상황이 발생할 수 있음

관절 및 연골 통증

  • 관절염과 유사한 통증 및 염증 발생
  • 무릎, 손목, 발목 등 다양한 관절에 염증이 생길 수 있음

눈 및 청각 이상

  • 눈의 포도막염(눈이 붉어지고 통증 발생) 동반 가능
  • 청력 저하 또는 난청 발생 가능

심장 및 혈관 침범 가능성

  • 심장 판막, 대동맥 벽이 약해지면서 심부전 및 대동맥류 위험 증가

4. 재발성 다발 연골염의 진단 방법

신체 검진 및 임상 증상 평가

  • 귀, 코, 기관지의 염증 여부 확인

혈액 검사

  • 염증 수치(CRP, ESR) 상승 여부 확인
  • 자가항체(ANA, RF) 검사 시행

영상 검사(X-ray, CT, MRI)

  • 기관지 협착 여부 및 연골 손상 평가

연골 조직 생검

  • 조직을 채취하여 염증 및 섬유화 여부 확인

청력 및 폐 기능 검사

  • 난청 여부 및 호흡 기능 저하 평가

5. 재발성 다발 연골염의 치료법

항염증 치료 (스테로이드 및 면역억제제 사용)

  • 프레드니손(Prednisone)과 같은 스테로이드 사용이 1차 치료
  • 메토트렉세이트, 아자티오프린 등 면역억제제 병용 치료

생물학적 제제 사용 (TNF-α 억제제, IL-6 억제제)

  • 인플릭시맙, 리툭시맙, 토실리주맙 등 사용 가능
  • 면역반응을 억제하여 증상 완화

진통제 및 항염증제(NSAIDs)

  • 비스테로이드성 소염제(이부프로펜, 나프록센) 사용

기도 보호 및 응급 처치

  • 심한 기관지 협착이 있을 경우 기관절개술 시행 가능
  • 호흡이 어려울 경우 응급 치료 필요

생활 습관 개선 및 관리

  • 스트레스 및 감염 예방
  • 손발 보온 유지하여 염증 예방

6. 재발성 다발 연골염 환자의 생활 관리

✅ 자가면역질환을 악화시킬 수 있는 스트레스 최소화
✅ 흡연 및 음주 피하기 (면역 체계에 부정적 영향)
✅ 과격한 운동보다는 가벼운 스트레칭 유지
✅ 정기적인 안과 및 청력 검사 진행
✅ 면역억제제 복용 시 감염 예방을 위해 개인위생 철저히 관리


7. 결론

재발성 다발 연골염은 연골 조직에 반복적인 염증이 발생하는 희귀 자가면역질환으로
초기 치료가 중요하며 면역억제 치료를 통해 증상을 조절할 수 있습니다.
장기적으로 기관지 협착, 심혈관 문제 등이 발생할 수 있으므로 꾸준한 관리가 필수적입니다.

 

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