간정맥 혈전증(버드 키아리 증후군, Budd-Chiari Syndrome) 원인과 증상, 치료법

 

 

1. 간정맥 혈전증(버드 키아리 증후군)이란?

간정맥 혈전증(Budd-Chiari Syndrome, BCS)은 간에서 혈액을 운반하는 간정맥이 혈전(피떡)으로 인해 막히면서 간 혈류가 원활하지 않게 되는 질환입니다. 이로 인해 간울혈, 간 비대, 복수, 간부전 등의 증상이 나타날 수 있으며, 심한 경우 간부전으로 진행할 수 있습니다.

2. 원인

1) 혈전 형성의 주요 원인

• 혈액응고 장애:
  • 진성 적혈구증가증(Polycythemia Vera)
  • 본태성 혈소판증가증(Essential Thrombocythemia)
  • 항인지질 증후군(Antiphospholipid Syndrome)
  • 심부정맥 혈전증(DVT) 병력
• 암 및 종양:
  • 간세포암(Hepatocellular Carcinoma)
  • 신장암(Renal Cell Carcinoma)
• 호르몬 및 외부 요인:
  • 경구 피임약(Oral Contraceptive Pills) 장기 복용
  • 임신 및 출산 후 혈전 위험 증가
• 감염 및 염증성 질환:
  • 베체트병(Behçet’s Disease)
  • 결핵, 사르코이드증

2) 선천성 이상

• 하대정맥 협착 또는 이상: 일부 환자에서 선천적인 정맥 이상이 확인됨.

3. 증상

버드 키아리 증후군의 증상은 급성형, 아급성형, 만성형으로 나뉘며, 급성일수록 증상이 빠르게 악화됩니다.

1) 주요 증상

• 복부 팽만 및 복수(Ascites): 복부에 체액이 축적되면서 팽창.
• 우상복부 통증(Right Upper Quadrant Pain): 간이 부어 커지면서 통증 발생.
• 간비대(Hepatomegaly): 간이 혈액 정체로 인해 커짐.
• 황달(Jaundice): 담즙 배출 장애로 인해 피부와 눈이 노랗게 변함.
• 하지 부종(Leg Swelling): 정맥혈이 막혀 다리가 붓고 무거운 느낌.

2) 심한 경우

• 급성 간부전(Acute Liver Failure): 간 기능이 빠르게 저하되면서 혼수상태 가능.
• 식도정맥류 출혈(Esophageal Variceal Bleeding): 간문맥 고혈압이 동반될 경우 출혈 위험 증가.

4. 진단 방법

1) 혈액 검사

• 간 기능 검사(AST, ALT 상승)
• 혈액 응고 검사(PT, INR 증가)

2) 영상 검사

• 복부 초음파(Doppler Ultrasound): 간정맥 혈류 감소 확인.
• CT 또는 MRI: 혈전 부위 및 간 혈류 흐름 평가.

3) 정맥 조영술(Hepatic Venography)

• 간정맥 협착 및 혈전 상태를 직접 확인.

5. 치료법

1) 항응고제 치료 (경증)

• 와파린(Warfarin), 헤파린(Heparin) 사용: 혈전 예방 및 혈류 개선.
• 저분자량 헤파린(LMWH): 초기 응급 치료.

2) 혈전 용해 치료

• 혈전 용해제(Thrombolytic Therapy): 조직 플라스미노겐 활성제(tPA) 투여.

3) 정맥 스텐트 삽입 또는 간문맥 우회술 (TIPS)

• 경정맥 간내문맥-전신 우회술(TIPS, Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt)
  • 간 정맥 혈류를 우회시켜 간문맥 고혈압 감소.

4) 간 이식 (중증)

• 간경화 및 간부전으로 진행된 경우 유일한 근본적 치료법.

결론

간정맥 혈전증(버드 키아리 증후군)은 간에서 혈액이 원활히 흐르지 못하면서 간 기능이 손상되는 심각한 질환입니다. 초기 항응고제 치료가 중요하며, 심한 경우 정맥 스텐트 삽입, 간 이식이 필요할 수 있습니다.

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