이비인후과

청각 신경병증(Auditory Neuropathy) 원인과 증상 치료법

Health_king_ospatch 2025. 5. 4. 20:45
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청각 신경병증(Auditory Neuropathy)

 

 

 

1. 청각 신경병증이란?

**청각 신경병증(Auditory Neuropathy)**은 외이 및 중이에는 문제가 없으나, 내이(달팽이관) 또는 청신경의 전기적 신호 전달에 장애가 생겨 청각 정보가 왜곡되거나 소리가 뇌로 정확히 전달되지 않는 질환입니다. 일반적인 난청과 달리, 순음청력검사에서는 정상이거나 가벼운 난청으로 보일 수 있으나, 실제로는 단어 인식률이 매우 낮아 말소리를 이해하기 어렵다는 특징이 있습니다.

2. 주요 원인

원인 분류설명
유전적 이상 OTOF, PJVK 유전자 등 청신경 단백질 관련 유전적 돌연변이
미숙아/저산소증 출생 시 뇌 또는 청신경에 손상을 주는 산소 부족
황달 고빌리루빈혈증이 청신경에 독성 영향
청신경병증 청신경 섬유의 탈수초 또는 퇴행성 변화
감염 CMV(선천성 거대세포바이러스), 수막염 등 감염병력
 

3. 주요 증상

  • 말소리의 이해력 저하 (특히 소음 환경에서 더 심함)
  • 순음청력은 비교적 정상이나 어음 변별력은 현저히 낮음
  • 언어 발달 지연 (소아의 경우)
  • 소리에 대한 반응은 있으나 인지 반응은 느림
  • 청력 검사 결과와 실제 청각 반응 간의 불일치

4. 진단 방법

  • ABR(청성 뇌간 반응검사): 이상 소견 (파형 소실, 지연 등)
  • OAE(이음향방사검사): 정상 소견 → 외모세포 기능 보존 시사
  • ASSR: 청각 자극에 대한 대뇌 피질 반응 확인
  • 언어 발달 평가: 소아에서는 언어지연 평가 포함
  • MRI: 청신경 구조 이상 여부 확인

5. 치료법

5-1. 보청기

  • 일반적인 보청기 착용은 음질 왜곡 문제로 효과 제한적
  • 단순한 증폭이 아닌 신경 전달 이상이기 때문에 효과 낮을 수 있음

5-2. 인공 와우 이식(Cochlear Implant)

  • 청신경이 살아 있는 경우 매우 효과적일 수 있음
  • 신경망의 재동기화 가능성 있음

5-3. 언어재활 치료

  • 조기 언어치료 및 청각 재활 훈련 병행 필수
  • 어린이 환자에게는 조기 개입이 예후 좌우

5-4. 감별 질환 치료

  • 감염, 대사질환 등 원인 질환 병행 치료

6. 예후 및 관리

청각 신경병증은 원인과 연령, 조기 개입 여부에 따라 예후가 다양합니다. 조기에 인공와우를 적용하고 적극적 언어재활을 진행하면 상당한 청능 회복이 가능하지만, 일부 환자는 청력 저하 및 언어 인지의 어려움이 지속될 수 있습니다.

7. 결론

청각 신경병증은 단순한 청력 문제라기보다 신경 전달의 장애로 인해 언어 인지에 직접적인 영향을 주는 질환입니다. 정확한 진단과 조기 개입, 적절한 청각 재활 전략이 환자의 의사소통 능력 향상에 결정적입니다.

8. 함께 보면 좋은 주제

  • 인공와우 이식이 필요한 난청 유형
  • 소음 환경에서 말소리 이해가 어려운 경우
  • 유소아 청력 검사 방법 비교
  • 청각 신경병증과 전형적 감각신경성 난청의 차이

9. 해시태그

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