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1. 정의
선천성 담관폐쇄는 신생아에서 간에서 생성된 담즙이 장으로 배출되지 못하는 드문 질환으로, 담도(담관)가 폐쇄되거나 미형성되어 발생합니다. 담즙 정체로 인해 황달, 간비대, 간경변 등이 빠르게 진행되며, 조기 진단과 수술이 매우 중요합니다.
2. 주요 원인
원인 구분설명
| 선천적 이상 | 태아기 담도 발생 이상으로 담관 형성 실패 |
| 염증성 반응 | 출생 후 감염성 또는 자가면역 반응으로 담관이 파괴됨 |
| 유전적 소인 | 일부 가족성 사례 보고됨 |
| 바이러스 감염 | CMV, 로타바이러스 등과 연관 가능성 제기됨 |
3. 주요 증상
- 생후 2~4주 이상 지속되는 황달
- 회백색(회색) 대변
- 짙은 색 소변
- 복부 팽만, 간·비장비대
- 체중 증가 저조
- 잦은 복부 불편, 보챔
4. 진단 방법
- 혈액검사: 간효소 수치, 총빌리루빈 및 직접빌리루빈
- 복부 초음파
- 간 스캔 (HIDA 스캔)
- 간생검
- 담도 조영술 (수술 중 확인)
- 유전 검사 (감별 진단용)
5. 치료법
✅ 카사이 수술(Kasai portoenterostomy)
- 폐쇄된 담관을 제거하고 장으로 직접 연결
- 생후 60일 이내 시행 시 성공률 높음
✅ 간 이식
- 수술 실패하거나 간기능이 지속적으로 악화될 경우 필요
✅ 보조 치료
- 지용성 비타민 보충 (A, D, E, K)
- 항생제 예방 요법
- 영양관리 (고칼로리, 고단백 식단)
6. 예후 및 관리
카사이 수술 후 일부 환아는 간 기능이 회복되지만, 많은 경우 간경변으로 진행하여 결국 간이식을 필요로 합니다. 조기 발견과 수술 시 예후가 훨씬 좋아지므로 황달이 오래 지속될 경우 즉시 진료를 받아야 합니다.
7. 결론
선천성 담관폐쇄는 빠른 진단과 치료가 생존율과 삶의 질에 결정적인 영향을 미치는 중증 소아 간 질환입니다. 생후 황달이 지속될 경우 전문적인 평가가 필요하며, 치료 후에도 지속적인 관리와 간 기능 모니터링이 중요합니다.
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9. 해시태그
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