경피증(Systemic Sclerosis): 원인, 증상 및 치료법

 

1. 경피증(Systemic Sclerosis)이란?

경피증(Systemic Sclerosis, SSc)은 면역계 이상으로 인해 피부와 내장 기관이 비정상적으로 단단해지고 섬유화(fibrosis)되는 자가면역질환입니다.
결합 조직의 과도한 콜라겐 생성이 주요 원인으로, 피부뿐만 아니라 폐, 심장, 위장관, 신장 등 다양한 장기에도 영향을 미칠 수 있는 희귀 질환입니다.
경피증은 두 가지 유형으로 나뉩니다.

• 국소성 경피증(Localized Scleroderma): 피부에 국한된 형태로, 장기 손상은 없음
• 전신 경화증(Systemic Sclerosis, SSc): 피부뿐만 아니라 내부 장기(폐, 신장, 심장 등)에도 영향을 미침

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2. 경피증의 주요 원인

✅ 자가면역 반응

• 면역 체계가 자신의 결합 조직을 공격하여 과도한 콜라겐을 생성
• 결과적으로 피부와 장기가 단단해지고 기능이 저하됨

✅ 유전적 요인

• HLA 유전자 변이와 관련이 있는 것으로 추정
• 가족력이 있는 경우 발병 가능성 증가

✅ 환경적 요인

• 유기용제(벤젠, 실리카, 염료) 노출이 일부 환자에서 발병을 유발 가능
• 바이러스 감염과도 연관이 있을 가능성

✅ 혈관 이상

• 미세혈관 손상으로 인해 혈류가 원활하지 않음
• 손가락과 발가락 끝이 차가워지고 색이 변하는 현상(레이노 증후군) 발생

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3. 경피증의 주요 증상

✅ 피부 섬유화 및 경화(단단해짐)

• 초기에는 피부가 부어오르거나 붉어지는 증상
• 점차 피부가 두꺼워지고, 탄력이 감소하며 단단해짐

✅ 레이노 증후군(Raynaud's Phenomenon)

• 손가락과 발가락 끝이 차가운 온도나 스트레스에 의해 창백해졌다가 파랗게 변함
• 혈류 공급이 부족해지면서 저림 및 통증 발생

✅ 관절 및 근육 통증

• 손가락이 구부러지며 굳어지는 증상(강직) 발생 가능
• 관절염과 유사한 통증이 동반될 수 있음

✅ 소화기계 이상

• 식도 섬유화로 인해 음식물을 삼키기 어려움(연하곤란)
• 위장관 운동 장애로 인해 속쓰림, 위산 역류, 장 운동 저하로 인한 변비 발생

✅ 폐 섬유화 및 폐고혈압

• 폐 조직이 딱딱하게 굳어 호흡곤란 및 마른기침 발생 가능
• 심한 경우 폐고혈압으로 인해 심장 부담 증가

✅ 신장 및 심장 문제

• 신장 동맥 손상으로 인한 고혈압 발생 가능
• 심장 섬유화로 인해 부정맥 및 심부전 위험 증가

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4. 경피증의 진단 방법

✔ 혈액 검사

• 항핵항체(ANA), 항-센트로메어 항체(Anti-centromere), 항-Scl-70 항체 검사
• 염증 수치(CRP, ESR) 확인

✔ 피부 및 조직 생검

• 피부 조직을 채취하여 섬유화 정도 확인

✔ 폐 기능 검사

• 폐 섬유화 및 폐고혈압 진행 여부 평가

✔ 심장 초음파 및 신장 기능 검사

• 심장 및 신장의 이상 여부 확인

✔ 손톱모세혈관 검사

• 혈관 이상 및 미세혈관 손상 여부 관찰

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5. 경피증의 치료법

✅ 면역억제제 및 항섬유화제

• 메토트렉세이트, 미코페놀레이트 모페틸(MMF), 리툭시맙: 면역 과잉 반응 억제
• 항섬유화제(니텐다닙, 피르페니돈): 섬유화 진행 속도 완화

✅ 혈관 확장제 (레이노 증후군 치료)

• 칼슘채널 차단제(암로디핀, 니페디핀) 사용

✅ 위장관 치료

• 위산 역류 치료제(PPI, 도파민 작용제) 사용
• 장운동 촉진제 사용

✅ 폐 섬유화 및 폐고혈압 치료

• 스테로이드, 면역억제제 병용 치료
• 폐고혈압이 심한 경우 폐 이식 고려

✅ 물리치료 및 운동

• 관절이 굳지 않도록 가벼운 스트레칭 및 마사지

✅ 생활 습관 개선

• 찬 환경 피하고 손발을 따뜻하게 유지
• 적절한 수분 섭취 및 저염식 유지

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6. 경피증 환자의 생활 관리

✅ 규칙적인 혈압 및 폐 기능 검사 시행
✅ 피부 보습 유지 및 피부 손상 방지
✅ 과격한 운동보다는 부드러운 스트레칭 유지
✅ 스트레스 관리 및 건강한 식습관 유지

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7. 결론

경피증은 자가면역질환으로 피부뿐만 아니라 여러 장기에 영향을 미치는 희귀병입니다.
완치가 어렵지만 조기 진단과 적절한 치료를 통해 증상 악화를 방지할 수 있으며, 생활 습관 개선이 필수적입니다.