항인지질증후군(Antiphospholipid Syndrome, APS) 원인과 증상

항인지질증후군(Antiphospholipid Syndrome, APS)

 

 

1. 항인지질증후군이란?

**항인지질증후군(Antiphospholipid Syndrome, APS)**은 혈액 내 항인지질항체가 생성되어, **혈전 형성(혈관 막힘)**과 반복적인 임신 합병증(유산, 조산 등)을 일으키는 자가면역질환입니다.
단독으로 발생할 수도 있고, 루푸스(SLE)와 같은 다른 자가면역질환과 동반되기도 합니다.

2. 주요 원인

원인설명

자가면역 반응	인지질 단백 복합체에 대한 자가항체 생성
유전적 요인	특정 HLA 유전자형과 연관 가능성
감염	매독, HIV, C형 간염 등 감염 후 항체 생성 가능
약물	프로카인아미드, 페니실린 등 일부 약물 노출

3. 주요 증상

• 정맥 혈전증 (심부정맥혈전증, 폐색전증)
• 동맥 혈전증 (뇌졸중, 심근경색)
• 반복적인 자연 유산, 조산, 태아 발육 부전
• 혈소판 감소증
• 망상청피증(Livedo reticularis, 피부의 레이스 모양 변화)
• 심부전, 신장 기능 저하
• 드물게 재발성 두통, 편두통, 기억력 장애

4. 진단 방법

• 혈액검사:
  • 항카디오리핀 항체(anticardiolipin antibody)
  • 루푸스 항응고인자(Lupus anticoagulant)
  • 항β2-글리코프로테인 I 항체(anti-β2 glycoprotein I antibody)
• 응고 검사: aPTT 지연, 혼합시험에서 교정되지 않는 경우
• 영상검사: 혈전 위치 확인(초음파, CT, MRI 등)
• 진단 기준:
  • 12주 간격으로 2회 이상 양성 항체 확인
  • 혈전 또는 임신 합병증 이력 필요

5. 치료법

항응고치료

• 와파린(Warfarin) 장기 복용 (INR 2.0~3.0 목표)
• 심한 경우 INR 3.0 이상 유지 필요
• 초기 혈전 발생 시 헤파린 사용
• 임신 중: 헤파린과 저용량 아스피린 병용

기타 치료

• 저용량 아스피린: 1차 예방 목적
• 항응고제 저항성 시 면역억제제 사용 고려
• 루푸스 동반 시 전신 면역조절 치료 병행

6. 예후 및 관리

• 규칙적인 항응고치료로 대부분 혈전 재발 예방 가능
• 치료 중에도 항체 수치와 혈전 발생 위험 지속 감시 필요
• 임신 계획 시 반드시 전문 진료 필요
• 드물게 재발성 혈전증(재발성 APS) 발생

7. 결론

항인지질증후군은 "혈관 속 시한폭탄"처럼 혈전과 임신 문제를 동시에 일으킬 수 있는 위험한 자가면역질환입니다.
조기 발견과 항응고요법 유지가 장기 예후를 좌우하며, 임신 준비 환자는 반드시 전문의와 협력해야 합니다.

8. 함께 보면 좋은 주제

• 항카디오리핀 항체와 루푸스 항응고인자 차이
• APS 환자의 임신 관리
• 혈전 예방을 위한 생활 수칙
• 루푸스와 APS의 연관성
• 항인지질증후군과 심혈관 질환 위험성

9. 해시태그

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