소화관 신경계 종양(Gastrointestinal Neurogenic Tumors) 원인과 증상, 치료법

 

 

소화관 신경계 종양(Gastrointestinal Neurogenic Tumors) 원인과 증상, 치료법

1. 소화관 신경계 종양이란?

**소화관 신경계 종양(Gastrointestinal Neurogenic Tumors)**은 소화관 내에서 발생하는 신경세포 기원의 종양으로, 비교적 드물지만 양성 혹은 악성 형태로 존재할 수 있습니다. 가장 대표적인 유형으로는 GIST(위장관 기질 종양), 신경초종, 신경절종, 신경섬유종 등이 있으며, 주로 위, 소장, 대장, 직장 등에 발생합니다.

신경계 종양은 일반적인 소화기 종양과 달리 자율신경계 또는 연관된 신경세포의 이상 증식에서 유래하기 때문에 증상 및 진행 경과가 다양합니다.

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2. 원인

원인설명

유전적 돌연변이	특히 GIST의 경우 c-KIT 또는 PDGFRA 유전자 돌연변이가 관여
신경초세포 이상 증식	신경초종(schwannoma)은 신경을 싸고 있는 세포에서 발생
신경섬유종증	신경섬유종증 1형(NF1) 환자에서 발생 위험 증가
자율신경계 이상	위장관의 신경조절 장애와 연관된 경우

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3. 주요 유형 및 증상

종양 종류증상

GIST (위장관 기질 종양)	복부 덩어리, 통증, 위장출혈, 식욕부진, 체중 감소
신경초종 (Schwannoma)	대부분 무증상이나, 장폐색, 출혈, 복통 유발 가능
신경절종 (Ganglioneuroma)	주로 무증상이며, 우연히 발견되는 경우가 많음
신경섬유종 (Neurofibroma)	다발성일 경우 NF1과 관련, 드물게 장폐색 유발

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4. 진단 방법

• 위내시경 및 대장내시경
  • 내강 내 덩어리 확인
• 복부 CT/MRI
  • 종양의 위치, 크기, 주변 조직 침윤 정도 확인
• 초음파 내시경(EUS)
  • 장벽 내부 구조 확인에 유리
• 조직생검 및 면역조직화학 염색
  • GIST의 경우 c-KIT(CD117), DOG1 양성 여부 확인

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5. 치료 방법

치료 방법설명

수술적 절제	종양 크기가 크거나 악성 의심 시 시행
표적치료제(이마티닙)	GIST에서 효과적인 1차 치료제
경과관찰	양성이고 무증상일 경우 정기적 모니터링
방사선/항암치료	일반적으로 제한적이나, 전이된 악성종양에서는 고려 가능

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6. 예후 및 추적관리

• 대부분의 신경계 종양은 양성이며, 수술로 완치 가능
• GIST는 크기와 유전자 변이 여부에 따라 악성화 가능성이 있으므로 주기적 추적검사 필요
• 악성 종양으로 진행된 경우, 조기 발견과 정확한 병리진단이 핵심

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