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1. 위비대비대성 유문 협착증이란?
위비대비대성 유문 협착증(Hypertrophic Pyloric Stenosis, HPS)은 위에서 소장으로 연결되는 유문(Pylorus) 근육이 비정상적으로 두꺼워지면서 음식이 장으로 제대로 이동하지 못하는 질환입니다. 생후 2~8주 사이의 영아에서 가장 흔하게 발생하며, 치료 없이 방치될 경우 영양 결핍 및 탈수로 이어질 수 있습니다.
2. 원인
HPS의 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 다음과 같은 요인이 영향을 미칠 수 있습니다.
1) 유전적 요인
- 가족력이 있는 경우 발병 위험 증가.
- 일란성 쌍둥이에서 발생 확률이 높음.
2) 호르몬 및 환경 요인
- 위산 분비 증가: 위산 과다 분비가 유문 근육 비대를 촉진할 가능성.
- 에리스로마이신(항생제) 노출: 신생아기에 에리스로마이신을 사용한 경우 위험 증가.
- 수유 방식: 모유보다는 분유 수유 시 위험이 높다는 연구 결과 있음.
3) 성별 및 인종
- 남아에서 여아보다 4~5배 더 흔하게 발생.
- 백인 및 유럽계 혈통에서 발생률이 높음.
3. 증상
HPS의 주요 증상은 심한 구토 및 체중 감소이며, 생후 2~8주 사이에 주로 나타납니다.
1) 주요 증상
- 분출성 구토(Projectile Vomiting): 강한 힘으로 분출되는 구토(담즙이 포함되지 않음).
- 수유 후 즉각적인 구토: 음식이 위를 통과하지 못해 바로 구토 발생.
- 체중 감소 및 성장 저하: 영양 섭취 부족으로 인해 체중 증가 지연.
- 탈수 증상: 구토가 지속되면서 입이 마르고 피부 탄력이 감소.
2) 신체 검사 소견
- 올리브 모양 덩어리: 복부 우측 상부에서 촉진되는 단단한 덩어리(비후된 유문 근육).
- 위 팽만 및 연동 운동 증가: 위에서 소장으로 음식이 이동하지 못해 위 움직임이 과활성화.
4. 진단 방법
1) 신체 검사
- 복부 촉진 시 우상복부에서 단단한 ‘올리브 모양’의 종괴 감지.
2) 영상 검사
- 복부 초음파: 유문 근육 비후 확인(유문 두께 ≥ 3mm, 길이 ≥ 15mm).
- 위장 조영술(Upper GI Series): 위 배출 장애를 확인할 수 있음.
3) 혈액 검사
- 지속적인 구토로 인해 대사성 알칼리증(Metabolic Alkalosis, HCO3 증가) 소견.
5. 치료법
1) 수액 보충 및 대사 이상 교정 (응급 처치)
- 정맥 수액 공급: 탈수를 교정하고 전해질 균형을 맞춤(특히 칼륨과 염화이온 보충).
- 금식 유지: 수술 전 위를 비우기 위해 금식.
2) 수술적 치료 (표준 치료법)
- Ramstedt 유문근 절개술(Pyloromyotomy): 비후된 유문 근육을 절개하여 음식이 장으로 이동할 수 있도록 함.
- 개복 또는 복강경(Laparoscopic) 방식으로 시행.
- 수술 후 24시간 내 정상적인 수유 가능.
3) 수술 후 관리
- 수유 단계적 재개: 수술 후 점진적으로 수유 시작.
- 구토 지속 여부 확인: 수술 후에도 일시적인 구토가 발생할 수 있으나, 48시간 이내 개선됨.
- 감염 및 합병증 모니터링: 수술 부위 감염 및 장기적인 위장 문제 확인.
결론
위비대비대성 유문 협착증은 생후 2~8주 영아에서 발생하는 위 배출 장애 질환으로, 분출성 구토와 체중 감소가 주요 증상입니다. 조기에 진단하여 수술적 치료를 받으면 완치율이 높고 예후가 매우 좋습니다.
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