십이지장 폐쇄(Duodenal Atresia) 원인과 증상, 치료법

 

 

 

1. 십이지장 폐쇄란?

십이지장 폐쇄(Duodenal Atresia)는 십이지장(소장의 첫 부분)이 선천적으로 막혀 있어 음식과 소화액이 통과할 수 없는 질환입니다. 주로 신생아에서 발견되며, 다운증후군(Trisomy 21)과 연관이 높은 선천적 기형입니다. 치료 없이 방치될 경우 영양 결핍, 심각한 탈수, 장 천공 등의 합병증이 발생할 수 있습니다.

2. 원인

십이지장 폐쇄는 태아 발달 과정에서 장관 형성이 제대로 이루어지지 않아 발생하며, 다음과 같은 요인이 관련될 수 있습니다.

1) 발생학적 원인

• 태아 발달 중 십이지장 중간 부분의 혈류 공급 장애로 인해 장이 막히는 현상.
• 십이지장 내강이 제대로 형성되지 않아 폐색(무형성)이 발생.

2) 유전적 및 연관 질환

• 다운증후군(Trisomy 21): 십이지장 폐쇄 환자의 약 30%에서 다운증후군 동반.
• 다발성 선천적 기형: 선천성 심장병, 식도 폐쇄, 회장 무공증 등과 함께 발생 가능.

3. 증상

십이지장 폐쇄는 출생 직후부터 수유가 어려운 신생아에서 즉시 의심해야 합니다.

1) 주요 증상

• 담즙성 구토(Bilious Vomiting): 담즙(녹색) 또는 무색의 구토(십이지장 완전 폐쇄 시).
• 복부 팽만(Abdominal Distension): 위장이 팽창하여 배가 불룩해짐.
• 수유 장애: 수유 후 바로 구토하며, 영양 섭취 불가능.
• 탈수 및 체중 감소: 장을 통해 음식과 수분이 이동하지 못해 영양 부족 발생.

2) 다운증후군 및 동반 기형 의심 소견

• 얼굴 및 신체 특징: 다운증후군이 동반된 경우 전형적인 외모 특징(편평한 코, 짧은 손가락 등).
• 심장 기형 동반 가능성: 선천성 심장병(심실중격결손, 방실중격결손)과 동반될 수 있음.

4. 진단 방법

1) 산전 초음파 검사(Prenatal Ultrasound)

• Double Bubble Sign(이중 거품 징후): 위와 십이지장이 확장되며 거품처럼 보이는 특징적인 소견.

2) 출생 후 영상 검사

• 복부 X-ray: 이중 거품 징후(Double Bubble Sign) 확인.
• 상부 위장관 조영술(Upper GI Series): 십이지장이 막혀 있는 위치 확인.

3) 유전자 검사 및 추가 평가

• 다운증후군 검사를 위한 염색체 분석.
• 심장 초음파 및 복부 초음파: 동반 기형 여부 확인.

5. 치료법

1) 응급 처치

• 위관 삽입 및 배액(Nasogastric Tube Decompression): 위 내용물을 제거하여 구토 완화.
• 정맥 영양 공급(TPN, Total Parenteral Nutrition): 수술 전 탈수를 방지하기 위해 영양 공급.

2) 수술적 치료

• 십이지장 문합술(Duodenoduodenostomy, Diamond-shaped Anastomosis)
  • 막힌 부위를 절개하고 십이지장의 건강한 부위끼리 연결.
  • 복강경(Laparoscopic) 또는 개복(Open Surgery) 방식으로 시행.

3) 수술 후 관리

• 수유 단계적 재개: 수술 후 위장관 운동이 정상적으로 회복될 때까지 금식 후 서서히 수유 시작.
• 장운동 모니터링: 위장 운동 정상화 여부를 확인하여 합병증 예방.

결론

십이지장 폐쇄는 신생아에서 선천적으로 발생하는 위장관 폐색 질환으로, 조기 진단과 외과적 치료가 필수적입니다. 다운증후군과 연관이 높은 만큼 동반 기형을 확인하는 것이 중요하며, 수술 후 관리가 예후를 결정하는 중요한 요소입니다.

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