스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson Syndrome) 원인과 증상, 치료법

 

 

 

1. 스티븐스-존슨 증후군이란?

스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson Syndrome, SJS)은 약물 반응 또는 감염으로 인해 피부와 점막(눈, 구강, 생식기 등)에 심한 염증과 괴사가 발생하는 심각한 면역반응성 질환입니다. 심한 경우 독성표피괴사용해(Toxic Epidermal Necrolysis, TEN)로 진행될 수 있으며, 빠른 치료가 필요합니다.

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2. 원인

1) 약물 반응(가장 흔한 원인)

• 항생제(Sulfonamides, Penicillin 등).
• 항경련제(Phenytoin, Carbamazepine, Lamotrigine 등).
• 진통제(NSAIDs, Acetaminophen 등).

2) 감염

• 마이코플라즈마 폐렴(Mycoplasma pneumoniae).
• 헤르페스 바이러스(HSV), HIV, 기타 바이러스 감염.

3) 기타 요인

• 자가면역질환(전신홍반루푸스, 류마티스 관절염 등).
• 방사선 치료 및 특정 환경적 요인(화학물질 노출 등).

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3. 증상

1) 초기 증상(감기 증상과 유사)

• 발열, 인후통, 피로감.
• 근육통 및 전신 쇠약감.

2) 진행 단계(피부 및 점막 손상)

• 얼굴, 가슴, 손, 발에 수포 및 괴사성 발진 발생.
• 입, 눈, 생식기의 점막에 궤양 및 염증 발생.
• 각막 손상(심한 경우 실명 위험 증가).

3) 심한 경우(TEN으로 진행)

• 전신 피부 탈락(표피괴사).
• 패혈증 및 다장기 부전 위험 증가.

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4. 진단 방법

1) 피부 생검(Skin Biopsy)

• 표피 괴사 및 염증 세포 침윤 확인.

2) 니콜스키 징후(Nikolsky Sign)

• 피부를 문지르면 표피가 쉽게 벗겨지는지 확인.

3) 혈액 검사

• 염증 수치(CRP, ESR) 및 간, 신장 기능 평가.

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5. 치료법

1) 약물 중단(원인 약물 확인 후 즉시 중단)

• 스티븐스-존슨 증후군이 의심되는 경우 원인 약물 복용을 즉시 중단.

2) 집중 치료(입원 치료 필요)

• 수액 공급 및 영양 관리(수포 및 점막 손상으로 인해 탈수 위험 증가).
• 통증 조절(NSAIDs 및 진통제 사용).

3) 국소 치료

• 보습제 및 항생제 연고 사용(2차 감염 예방).
• 각막 손상 예방을 위한 인공눈물 및 항염증제 사용.

4) 면역 조절 치료(중증 환자 대상)

• 코르티코스테로이드(초기 사용 고려).
• 면역글로불린(IVIG) 및 생물학적 제제(Infliximab, Cyclosporine 등) 사용 가능.

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결론

스티븐스-존슨 증후군은 약물 또는 감염에 의해 발생하는 심각한 면역반응성 질환으로, 빠른 치료가 필수적입니다. 초기 감기 증상과 유사하나 피부 및 점막 손상이 동반되므로 신속한 진단과 치료가 중요합니다.

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