중증 근무력증(Myasthenia Gravis) 원인과 증상, 치료법

 

 

 

 

 

1. 중증 근무력증이란?

**중증 근무력증(Myasthenia Gravis, MG)**은 신경과 근육 사이의 신호 전달이 자가면역 반응에 의해 차단되어 근육의 힘이 점점 약해지는 만성 신경근 접합부 질환입니다.
특징적으로 반복 사용 후 근력 저하가 나타나며, 특히 눈, 안면, 연하근, 사지근육 등에 영향을 미칩니다.

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2. 원인

• 자가항체가 신경말단에서 분비된 아세틸콜린이 근육 수용체에 결합하는 것을 차단
  • 가장 흔한 항체: 아세틸콜린 수용체 항체(AChR Ab)
  • 그 외: MuSK 항체, LRP4 항체 등
• **흉선 이상(흉선종, 과형성)**과 밀접한 관련

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3. 주요 증상

👁️ 안구 증상

• 양측 안검하수, 복시
• 하루 중 피로해질수록 심해짐

🗣️ 연하 및 발음 이상

• 말이 흐려지고, 식사 시 질식 유발 가능

🦵 사지 근력 저하

• 팔·다리 근력 약화 (주로 근위부)

⚠️ 호흡근 침범

• 심하면 근무력 위기(myasthenic crisis) → 호흡 부전 발생

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4. 진단 방법

• 항체 검사: AChR, MuSK 항체 측정
• 신경전도검사(RNS): 반복 자극 시 반응 감소
• Tensilon test: 근력 일시적 호전
• 흉부 CT/MRI: 흉선 이상 확인

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5. 치료법

💊 약물치료

• 콜린에스터레이스 억제제: 피리도스티그민
• 면역조절제: 스테로이드, 아자티오프린, MMF

💉 급성기 치료

• IVIG 또는 혈장분리교환술 (위기 시)

🧬 수술

• 흉선 절제술: 특히 젊은 환자에게 효과적

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6. 예후 및 관리

• 조기 진단 시 예후 양호
• 적절한 약물 조절로 대부분 일상생활 가능
• 일부 환자에서 완전 관해도 가능

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결론

중증 근무력증은 자가면역 반응으로 신경-근육 신호가 차단되어 근육 기능이 저하되는 질환입니다.
정확한 진단과 개별 맞춤 치료, 철저한 관리로 대부분의 환자는 정상적인 삶을 유지할 수 있습니다.

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