루게릭병(ALS, 근위축성 측삭경화증) 원인과 증상, 치료법

 

 

 

1. 루게릭병이란?

**루게릭병(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)**은 운동 신경세포(운동 뉴런)의 점진적인 퇴화로 인해 근육 약화와 위축이 발생하는 진행성 신경퇴행성 질환입니다.
뇌와 척수에서 운동을 조절하는 신경세포가 점점 죽어가기 때문에 결국 전신 마비로 이어질 수 있으며,
의식과 감각은 보존된 채 신체가 움직이지 않는 특징적인 질병입니다.

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2. 원인

• 대부분 특발성(원인 불명)
• 5~10%는 가족성 유전(FALS)
  • SOD1, C9orf72 등 유전자 이상
• 흡연, 중금속 노출, 외상 등이 위험인자로 추정되나 명확한 인과관계는 불분명

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3. 주요 증상

🦵 사지 근력 저하

• 손, 팔, 다리의 근력 저하 및 위축
• 단추 채우기, 글쓰기 어려움

👄 연하 및 발음 장애

• 말이 어눌해지고 삼키기 어려움

🧠 호흡근 마비

• 진행되면 호흡기능 저하 → 인공호흡기 필요

🧍 경련, 근육 떨림

• 근육이 불규칙하게 꿈틀거리는 근섬유속(limb fasciculation)

⚖️ 감각과 인지기능은 대부분 유지

• 의식, 감각, 방광·장 기능 보존됨

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4. 진단 방법

• 임상 증상 + 이학적 검사
• 근전도검사(EMG): 신경근육 전도장애 확인
• MRI: 다른 질환 배제
• 유전자 검사: 가족력 있는 경우

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5. 치료법

💊 약물치료

• 리루졸(Riluzole): 생존기간 약간 연장
• 에다라본(Edaravone): 산화 스트레스 억제
• 증상 조절: 근육 경련 완화, 침 흘림, 우울증 관리

🧘‍♂️ 보조 치료

• 재활치료, 언어치료, 영양 관리
• 호흡 보조기, 위루술(G-tube) 등 보조기구 필요

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6. 예후 및 관리

• 진단 후 평균 생존 기간은 3~5년
• 일부는 10년 이상 생존하기도 함
• 조기 진단과 다학제 치료로 삶의 질 향상 가능

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결론

루게릭병은 운동신경세포가 점차 손상되며 전신 근육이 마비되는 질환입니다.
완치는 어려우나 조기 진단과 치료, 적극적인 재활과 보조기기 사용으로 증상을 늦추고
환자의 삶의 질을 높이는 것이 핵심입니다.

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